Diagnose
Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel)
Faktor VII-mangel er en svært sjelden blødersykdom som skyldes en defekt i blodlevringsmekanismen. Den er arvelig, medfødt og livslang. Sykdommen rammer både kvinner og menn.Introduksjon
Symptomer
Hos pasienter med arvelig faktor VII-mangel er blødningstendensen svært variabel og den henger ikke alltid sammen med det målte aktivitetsnivået av faktor VII. Symptomene er økt tendens til blåmerker, neseblødninger og kraftige menstruasjonsblødninger. Blødninger i ledd og muskulatur som ved alvorlig hemofili, forekommer også.
Utredning
Diagnosen stilles ved en blodprøve.
Av de to vanligst brukte blodlevringstestene i Norge vil APTT være normal, mens INR er forhøyet. Den endelige diagnosen gjøres ved måling av faktor VII i blodet. Dette blir gjort ved laboratorier ved de største sykehusene i Norge.
Når faktor VII-aktiviteten er mindre enn 1 % har man sykdommen i alvorlig grad. De som har faktor VII-aktivitet over 10 % har vanligvis lite symptomer.
Behandling
Behandlingen består av intravenøs (rett i en blodåre) tilførsel av et konsentrat som inneholder blodlevringsfaktor VII.
I Norge brukes i dag to forskjellige preparater:
Octaplex ® er et protrombinkompleks som inneholder faktor II, VII, IX og X. Preparatet lages av plasma og er dobbelt virusinaktivert.
NovoSeven® inneholder aktivert faktor VII (rekombinant VIIa)
Halveringstiden for faktor VII er ca 4 timer timer.
Akutte blødninger kan behandles med virusinaktivert plasma (Octaplas®) dersom konsentrater ikke er tilgjengelige.
Man trenger svært lite normalt fungerende faktor VII, cirka 10 %, for å opprettholde normal blodlevring.
Cyklokapron® er et medikament som hemmer nedbrytningen av blodlevringer. Det gjør ikke at plateplugg eller blodlevring dannes raskere, men virker slik at de blir sterkere og varer lengre når de først er dannet. Cyklokapron® finnes som tabletter og som injeksjonsvæske. Medikamentet er spesielt effektivt ved behandling av blødninger fra slimhinne for eksempel nese, tannkjøtt eller menstruasjon, både alene eller sammen med plasmaprodukter. Kvinner kan ha god effekt av Cyklokapron® som eneste behandling ved menstruasjonsblødninger. Personer med faktor VII-mangel kan få Cyklokapron® på blå resept.
P-piller og hormonspiral
Kvinner med problematiske menstruasjonsblødninger vil ofte se en bedring når de bruker p-piller eller hormonspiral. Hormonene kan øke kroppens produksjon av blodlevringsstoffer noe, i tillegg til at menstruasjonene styres bedre. P-piller kan med fordel kombineres med Cyklokapron ved kraftige menstruasjoner. P-piller refunderes ikke på blå resept.
Ledd- og muskelblødninger
Ledd- og muskelblødninger behandles så raskt som mulig med faktorkonsentrat. Det er ikke nødvendig å vente på synlige symptomer som hevelse og varmeutvikling. Spesielt leddblødninger skal behandles på mistanke. Så lenge blødningen pågår, bør leddet eller muskelen få ro. Når blødningen har stanset, er det viktig å komme raskt i aktivitet igjen.
Lokal behandling ved blødning
Blødninger fra kroppens overflater (neseblødninger, hudblødninger osv.) kan ofte stanses uten medisiner. Blodstansende celluloselignende stoffer (for eksempel Spongostan®) kan legges på det blødende stedet og fungerer da som en kunstig skorpe. Ved neseblødning kan det fuktes med Cyklokapron® og/eller nesedråper, og skrus inn i neseboret som en tampong. Spongostan® får du på apoteket uten resept.
De som bruker mye, kan få Spongostan® på blå resept.
Smertestillende og febernedsettende
Smertestillende og febernedsettende medikamenter som inneholder acetyl salisylsyre og betennelsesdempende medikamenter (NSAIDS) kan føre til økt blødningstendens og bør derfor ikke brukes av personer med blødersykdom. Vi anbefaler i stedet preparater som inneholder paracetamol og som kan kjøpes uten resept.
Hodeskader
Ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader, skal faktorkonsentrat gis. Det er viktig å utelukke blødning inne i skallen.
Kirurgi
All planlagt kirurgi, inkludert tanntrekninger, på personer med blødersykdom skal utføres ved Oslo Universitetssykehus (OUS), eventuelt i nært samarbeid med OUS, Rikshospitalet.
Oppfølging
Med kunnskaper om sykdommen og et godt tilrettelagt behandlingstilbud, kan man leve et tilnærmet normalt liv. Dette gjelder også barn.
Barnehage, skole og fritidsaktiviteter
Barnet kan gå i vanlig barnehage og på skole på lik linje med jevnaldrende. Det er viktig at personalet er informert om sykdommen og vet hvordan de skal forholde seg til eventuelle blødninger som oppstår og hva de ikke behøver å ta hensyn til. Ved valg av fritidsaktiviteter bør kontaktidretter (boksing, fotball og lignende) der det ofte ses skader, unngås.
Dokumentere diagnosen
Personer med faktor VII-mangel må kunne dokumentere diagnosen sin ved eventuelle skader eller kirurgiske inngrep for å få riktig behandling. Ved Senter for sjeldne diagnoser kan de få en generell legeerklæring og et ID-kort som dokumentasjon.
Mestring av hverdagen
Nasjonal kompetansetjeneste
Foreningen for blødere i Norge
Foreningen for blødere i Norge jobber for å spre kunnskap om blødersykdommer og bidra til at blødere lever et mest mulig normalt liv.
Les mer på nettsidene til Foreningen for blødere i Norge
Nyttige lenker
Orphanet - europeisk database som samler informasjon om alle sjeldne sykdommer The World Federation of Hemophilia (WFH)
Kontakt
Ullevål sykehus, bygg 20 (Hukommelsespoliklinikk)
Avdeling for blodsykdommer
Oppmøtested
Avdeling for blodsykdommer, sengepost
C3, 2. etg. (Inngang fra D3 2. etg. og over broen til C3)
Poliklinikk, Rikshospitalet
D1 b, 1. etg.
Det første du gjør når du har time på poliklinikken, er å ta blodprøver. Blodprøvene må tas senest en time før du har time på poliklinikken. Dette gjør du på Spesialprøvetakingen i 1.etasje, avsnitt C1. Deretter må du registrere deg i skranken på poliklinikk blodsykdommer.
Poliklinikk, Ullevål
Bygg 20, 3. etg
Les mer om besøksrutiner fra 4. juni 2020 under «les mer om avdeling for blodsykdommer lengre opp på siden.
Adresse
- Mandag 10:00 - 22:00
- Tirsdag 10:00 - 22:00
- Onsdag 10:00 - 22:00
- Torsdag 10:00 - 22:00
- Fredag 10:00 - 22:00
- Lørdag 10:00 - 22:00
- Søndag 10:00 - 22:00

Ullevål sykehus, bygg 20 (Hukommelsespoliklinikk)
Kirkeveien 166
0450 Oslo
Transport
Praktisk informasjon
Artikler
- Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel)
Faktor VII-mangel er en svært sjelden blødersykdom som skyldes en defekt i blodlevringsmekanismen. Den er arvelig, medfødt og livslang.
- Blødersykdommer
Her finner du informasjon om blødersykdommer som Senter for sjeldne diagnoser har samlet.
- Hvordan stoppe neseblødninger
Alle opplever å blø neseblod en sjelden gang, og det er også vanlig å ha noen perioder hvor dette skjer hyppigere. Det kan gå over av seg selv eller etter en enkel behandling hos en øre-nese-hals-lege.