Von Willebrand-lignende tilstander
Von Willebrands sykdom er den vanligst forekommende medfødte blødersykdom vi kjenner. Sykdommen er arvelig og rammer både kvinner og menn. Personer som ikke har lave nok prøvesvar til å ha von Willebrands sykdom, men som likevel har lett økt blødningstendens, kan ha en von Willebrand-lignende tilstand.
Symptomer
Blåmerker, blødninger fra nese og tannkjøtt og kraftige menstruasjonsblødninger er vanligst. Ved tanntrekninger og kirurgiske operasjoner kan blødningene bli rikelige. Blødningstendensen reduseres under graviditet, og svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. Blødning etter fødselen kan bli kraftigere enn normalt.
Utgreiing
Det krevst to blodprøver med ei tids mellomrom, kliniske teikn på auka blødingstendens og andre i familien med von Willebrands sjukdom eller von Willebrand-liknande tilstand.
Behandling
Behandling av blødingar ved von Willebrand-liknande tilstand er den same som ved milde grader av von Willebrands sjukdom.
P-piller og hormonspiral
Kvinner med problematiske menstruasjonsblødingar vil ofte sjå ei betring når dei bruker p-piller eller hormonspiral. Hormona kan auke produksjonen til kroppen av blodlevringsstoff noko, i tillegg til at menstruasjonane blir styrte betre. P-piller kan gjerne kombinerast med Cyklokapron ved kraftige menstruasjonar. P-piller blir ikkje refunderte på blå resept.
Smertestillande og febernedsettande
Smertestillande og febernedsettande medikament som inneheld acetylsalisylsyre og betennelsesdempande medikament (NSAIDS) kan føre til auka blødingstendens og bør derfor ikkje brukast av personar med blødarsjukdom. Vi anbefaler i staden preparat som inneheld paracetamol som blir fått kjøpt utan resept.
Lokal behandling ved bløding
Blødingar frå kroppsoverflatene (naseblødingar, hudblødingar osv.) kan ofte stansast utan medisinar. Blodstansande celluloseliknande stoff (for eksempel Spongostan®) kan leggast på den blødande staden og verkar da som ei kunstig skorpe. Ved nasebløding kan det fuktast med Cyklokapron® og/eller nasedropar, og skruast inn i naseboret som ein tampong. Spongostan® får du på apoteket utan resept. Dei som bruker mykje, kan få Spongostan® på blå resept.
Hovudskadar
Ved mistanke om hjerneristing eller ved større skadar er det viktig å utelukke blødingar inne i skallen.
Oppfølging
Med god kunnskap om sjukdommen og eit godt tilrettelagt behandlingstilbod, kan ein leve eit normalt liv. Dette gjeld også barn.
Barnehage, skole og fritidsaktivitetar
Barnet kan gå i vanleg barnehage og skole på lik linje med jamaldrande. Det er viktig at personalet er informert og veit korleis dei skal forhalde seg til eventuelle blødingar som oppstår og kva dei ikkje treng å ta omsyn til. Ved val av fritidsaktivitetar bør kontaktidrettar (boksing og liknande) der det ofte er skadar, unngåast.
Dokumentere tilstanden
Personar med ei von Willebrand-liknande tilstand må kunne dokumentere dette ved eventuelle skadar eller kirurgiske inngrep for å få rett behandling. Ved Senter for sjeldne diagnosar kan dei få ei generell legeerklæring og eit ID-KORT som dokumentasjon.
Meistring av kvardagen
Å få eit barn med ein sjeldan diagnose
Det kan vere krevjande å få eit barn med ein sjeldan diagnose, og fleire opplever dette som eit sjokk. Det er derfor viktig at foreldre får nødvendig informasjon og opplæring. Då er dei betre rusta til å meistre rolla si som dei viktigaste støttepersonane til barnet. I tillegg til andre i helsevesenet kan Senter for sjeldne diagnosar hjelpe til med informasjon og rettleiing til foreldre.
Openheit og informasjon om diagnosen
Erfaringa vår viser at openheit kan framme positive haldningar, forståing og aksept i møte med andre. Lokalt hjelpeapparat, som helsesjukepleiar og fastlege, kan vere gode støttepersonar for å hjelpe barnet og familien til å vere opne om diagnosen. Senter for sjeldne diagnosar kan hjelpe til med kunnskapsoverføring til fagpersonar.
Barn treng alderstilpassa informasjon om eigen diagnose. Informasjonen kan givast av foreldre, og/eller i samarbeid med helsepersonell. Kunnskap om eigen diagnose slik at barnet sjølv kan svare på spørsmål frå andre, bidreg til meistring og sjølvstende.
Tenåra er ein spesielt sårbar livsfase der mange opplever det tungt og vanskeleg å ha ein sjeldan diagnose. Dei bekymrar seg for å skilje seg ut og vere annleis. Det kan vere ei god støtte å ha kontakt med jamaldra i liknande situasjon.
Overgangar i livet
Overgangar, slik som barnehagestart, skulestart og inngangen til studium og arbeidslivet, kan vere utfordrande for personar med sjeldne diagnosar. Planlegging av slike overgangar skaper tryggleik, og ein bør kartleggje kva behov barnet eller den vaksne med ein sjeldan diagnose har. Kunnskapsoverføring om den sjeldne diagnosen til nye nærpersonar bør planleggjast i god tid.
Samarbeid
Behovet for tiltak og hjelp er individuelt hos ein person med ein sjeldan diagnose, og fleire faktorar speler inn. Nokre treng tett oppfølging både frå helsetenesta og andre instansar. Andre klarer seg med lite tilrettelegging i kvardagen, og blir lite påverka av diagnosen sin.
Koordinerte tenester
Personar med langvarige og samansette helseutfordringar kan ha behov for og krav på koordinerte tenester frå fleire instansar i kommunen. Koordinator, individuell plan og ansvarsgruppe er tiltak som er aktuelle i slike situasjonar. Gode planar og samarbeid bidreg til oversikt og føreseielegheit både for personen med diagnose, familien og hjelpeapparatet.
Nasjonal kompetanseteneste
Senter for sjeldne diagnosar er ein del av Nasjonal kompetanseteneste for sjeldne diagnosar. Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det blir skapt ei større forståing for dei utfordringane personar med diagnosen og familien møter i kvardagen.
Les meir om Von Willebrand-liknande tilstandar på nettsidene til Senter for sjeldne diagnosar
Foreningen for blødere i Norge
Foreningen for blødere i Norge jobbar for å spreie kunnskap om blødarsjukdommar og bidra til at blødarar lever eit mest mogleg normalt liv.
Kontakt
Ullevål sykehus Bygg 20
Avdeling for blodsykdommer
Oppmøtested
Avdeling for blodsykdommer, sengepost på Rikshospitalet: C3, 2. etasje. Inngang fra D3 2. etasje og over broen til C3.
Poliklinikk, Rikshospitalet: D1 b, 1. etasje.
Poliklinikk, Ullevål: Bygg 20, 3. etasje.
Ullevål sykehus Bygg 20
Kirkeveien 166
0450 Oslo