Overdreven søvnighet kan være sjelden sykdom

Kleine-Levin syndrom (KLS) er en svært sjelden og sammensatt nevrologisk sykdom (hjernesykdom). Personer med KLS har tilbakevendende sykdomsepisoder med svært mye søvn. I denne episoden av Sjeldenpodden forteller Tom Rune om hvordan det er å leve med KLS, og overlege Berit Hjelde Hansen forteller om hvordan man best kan leve med denne sjeldne søvnsykdommen.

Tom Rune foran Sjeldenpodden-poster

Foto: Lydia Elise Nyland Andersen

Tom Rune forteller hvordan det er å leve med den sjeldne søvnsykdommen Kleine-Levin syndrom.

Lytt til episoden der du vanligvis hører på podkast

For eksempel Spotify eller Apple podcasts​. Episoden varer i 21 minutter.

 

 

«Det var jo litt spesielt å ha med seg kjæresten på hyttetur for første gang og bare ville sove.»
Tom Rune

 

Les hele episoden

Hva er hypersomni?

Berit Hjelde Hansen jobber på Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier. Hun er barne- og ungdomspsykiater, søvnekspert og overlege, og arbeider spesielt med hypersomnier, narkolepsi, idiopatisk hypersomni og Kleine-Levin syndrom.

- Hypersomni betyr økt søvntrang og økt søvnighet. Det at man har økt søvntrang eller at man er veldig søvnig på dagtid kan skyldes mange ting. For eksempel søvnmangel eller andre søvnsykdommer. Men de hypersomniene vi jobber med som er narkolepsi, idiopatisk hypersomni og Kleine-Levin syndrom, de beskriver vi som CNS hypersomnier. CNS betyr sentralnervesystemet. Det betyr at det er nevrologiske sykdommer, der søvn og våkenhetsreguleringen i hjernen er påvirket.  

Et par kvinner i klær
Programleder Marit Skram og overlege Berit Hjelde Hansen, her fra et tidligere opptak med Sjeldenpodden om narkolepsi. 

Hva betyr idiopatisk hypersomni?

Berit forteller at idiopatisk betyr ukjent årsak og hypersomni betyr økt søvnighet eller søvntrang. Det betyr at idiopatisk hypersomni gir økt søvnighet eller at man har et økt søvnbehov uten at man vet grunnen til det. Men det er regnet med at det er en eller annen feil i denne søvn-våkenhetsreguleringen. For å stille diagnosen idiopatisk hypersomni, må andre årsaker systematisk utelukkes til søvnighet på dagtid eller økt søvntrang.

 

Sover opptil 20 timer i døgnet

Kleine-Levin syndrom er en sjelden og sammensatt nevrologisk sykdom. Personer med KLS har tilbakevendende episoder der de sover veldig mye. Dette kan være opptil 20 timer i døgnet. Det kan vare i noen dager til uker.

- Personer med KLS har også endret oppførsel og kommunikasjonsvansker. De opplever en uvirkelighetsfølelse og har store vansker med å fungere normalt i disse periodene. Periodene kan vare i dager til flere uker og kan komme flere ganger i året. Sykdommen kan oppleves som dramatisk for pasienter og omgivelser. De har i tillegg et stort pleie- og omsorgsbehov. Pasientene opplever episodene som svært ubehagelig og til dels skremmende. Episodene medfører et stort fravær fra skole og jobb, forteller Berit.

Hun forteller videre at når sykdomsepisodene er over fungerer pasientene ofte normalt. Det kan ta noe tid eller noen dager etter at episodene er over til man fungerer helt som før. De som møter pasientene utenom episodene kan ofte ikke forstå at pasientene egentlig er syke. KLS kan være en veldig vanskelig diagnose å sette. Dette er fordi legen ofte møter en tilsynelatende frisk pasient med litt rare og uforståelige symptomer.

 

Vanskelig diagnose å stille

Tom Rune var 17 år da han fikk sin første episode med Kleine-Levin syndrom. En av de første episodene skjedde på en hyttetur med kjæresten og hans foreldre. Han er i dag 55 år og jobber som optiker.

- Det var jo litt spesielt å ha med seg kjæresten på hyttetur for første gang og bare ville sove. Foreldrene mine var der også, og hun kjente ikke de noe særlig. Så etter hvert ble det litt sånn klein atmosfære. Det hadde vært noen episoder før denne turen, men jeg hadde egentlig ikke opplevd det som noe problem at jeg ville sove. Det var mer alt det andre som følger med en Kleine-Levin episode som var et problem.

På denne tiden jobbet Tom Rune som vekter og hadde kun nattevakter, noe som ikke er spesielt heldig med tanke på søvnsykdom. Det tok veldig mange år før han fikk diagnosen KLS.

- Det tok veldig mange år, fordi på 80- og 90-tallet var det jo mindre kunnskap enn det det er i dag. Det var faktisk kona mi som er sykepleier som mente at dette måtte være en søvnsykdom. Så jeg gikk til en privat søvnlege.

For Tom Rune har det føltes som en ørkenvandring å få stilt diagnosen Kleine-Levin syndrom. Han var innom psykiatrien og nevrologien, og på ett tidspunkt var det snakk om at det kanskje kunne være ME.

 

Bare en trøtt tenåring

Tom Rune forteller at når han har en KLS-episode vil han bare sove. Søvn er det viktigste i hele verden og man har en veldig lav toleranse for det å bli vekt og forsøkt «dyttet i gang».

- Det er jo sånn at tenåringer er veldig glad i å sove. Så hele familien trodde selvfølgelig at jeg bare var en veldig trøtt tenåring som ikke hadde lyst til noe annet enn å sove, sier Tom Rune.

Han forteller at selv om man i løpet av en episode er våken, er man ikke spesielt klar. Han forklarer det som at man ikke egentlig ikke er mottakelig for så mye, men at man helst bare vil sove. Oppførselen er derfor avvikende.

- Man er forvirret, man er sint. Man kan være lei seg. Hele følelsesspekteret er på en måte ute av kontroll. Jeg husker ikke hvor lenge de første episodene varte, men de senere årene har de pleid å være i rundt 10 dager. Noen ganger kan de vare lenger, men jeg synes etter hvert at de er blitt kortere.

 

La søvnen styre alt

Når Tom Rune er i en KLS-episode er det stort sett 10 dager på soverommet. Det hender at han kan gå litt rundt, og også gå en tur med hunden, men aktivitetsnivået er svært lavt.

- Mange ser på soveepisodene som selve sykdommen, men det er viktig å ikke se på det som et symptom som skal kureres, at man skal vekkes og fås i gang. Det er viktig å tenke at dette er noe denne personen trenger da, sier Tom Rune.

Han forteller at man bør forstyrres minst mulig og la søvnen styre alt. Han sier også det at det ikke er noen bedre medisin enn puta og dyna når man er i den tilstanden.

I flere år hadde Tom Rune ujevne mellomrom mellom episodene. Han hadde også en tiårsperiode uten søvnepisoder, men i rundt 2009 og 2020 kom episodene tilbake igjen.

- Jeg synes episodene nå er «snillere» enn det de var. Det kan være at jeg bare har blitt fullbefaren og har bedre kontroll, men jeg synes det er lavere symptomtrykk med tanke på følelser. Alt er på en måte litt mildere nå, men det har også med livsstilen å gjøre. Nå har jeg et veldig strukturert, ryddig liv. Som tenåring har man ikke akkurat det.

 

Søvnforeningen

Søvnforeningen er en pasientforening for mennesker som har søvnsykdommer og søvnproblemer, og for Tom Rune har det vært veldig fint å ha denne foreningen. Hadde det ikke vært for foreningen og kursene NevSom har holdt, hadde han ikke kjent andre med samme sykdom.

- Der finnes det kunnskap og også medpasienter som har det på samme måte som deg, så det blir en verdi der i form av at man identifiserer seg litt med hverandre. Det er en sjelden sykdom, og det blir på en måte en ensomhet i det. Så det har hjulpet, det er oppmuntrende rett og slett. At man ikke er den eneste som har dette, forteller Tom Rune.

 

Hvordan var det å få diagnosen?

For Tom Rune var det en helt ny diagnose som han aldri hadde hørt om. Allikevel synes han det på en måte var fint å kunne få det godkjenningsstempelet på at han faktisk trengte all den søvnen og at dette var sånn han var. Det var en diagnose han hadde fått og som han nå måtte ta hensyn til. Ikke kjempe imot søvnen eller prøve å tvinge seg selv til å være våken. Når man er i en episode skal man sove og ikke noe annet.

- Å være i en episode føles helt forferdelig. Det er alle salgs følelser som fullstendig overkjører deg, og sanseinntrykkene dine. Det er egentlig helt grusomt. Man må prøve å sove så godt man kan og rett og slett sove seg ut av episoden. Man er jo veldig redusert, nesten som en demenspasient, forteller han.

Tom Rune forteller at noe av årsaken til at diagnostiseringen ble enda vanskeligere var at han sensurerte en del av symptomene han presenterte for legen. Han klagde på hvordan han følte seg og ikke det at han sov så mye. Humøret kunne svinge fra å være veldig høyt oppe til å være veldig langt nede, og fra det å være veldig glad til å være veldig trist. Og også sint.

 

Hva trigger en søvnepisode?

Hva som trigger en Kleine-Levin episode kan være individuelt. For Tom Rune er det typisk at det trigges av stress, men også infeksjoner.

- Det er mer følelsesmessig stress og ikke nødvendigvis jobbstress og at det har vært mye å gjøre på jobben. Det er stress knyttet til følelser som går i dybden. Dødsfall er en typisk trigger, og kan også utløses flere år etter når det nærmer seg den datoen, sier Tom Rune.

Han forteller at det er typiske ting som treffer deg i hjertet. En stor skuffelse kan for eksempel være en utløsende trigger. Det er altså noe som er knyttet til eksistensielle ting.

 

Ukjent årsak

Berit Hjelde Hansen forteller at det ikke er noen god oversikt over antall personer som har KLS i Norge.

- Vi har ingen god oversikt over denne sykdommen fordi registrene våre registrerer ikke akkurat denne sykdommen. Det er heller ikke gjort noen opptelling, men i andre land er det funnet ut at det er cirka 1 til 5 per million. Ut ifra dette vil det si at i Norge er det mellom 5 og 25 stykker som har Kleine-Levin syndrom. Men som sagt, det er ingen god oversikt over dette.

Årsaken til sykdommen er ikke kjent. Det vi vet er at hos mange kommer første sykdomsepisoden noen dager etter at de har hatt feber eller en forkjølelse. Dette tyder på at immunsystemet er involvert på et eller annet vis. En teori er at Klein-Levin syndrom er en autoimmunsykdom, en tilbakevendende autoimmun hjernebetennelse som etter hvert brenner ut og går over.

Berit forteller videre at autoimmun betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper kroppens egne celler. Dette er kjent fra andre sykdommer som for eksempel diabetes type 1, leddgikt og psoriasis.

 

Finnes ingen behandling

Kleine-Levin syndrom er en svært sjelden sykdom, i tillegg er det veldig rare og uforståelige symptomer. Det er derfor vanskelig både for legen å forstå og for pasienten. Det viktige er å kjenne igjen det episodiske, og at det handler om økt søvnighet i episoder, atferdsendring og kognitive og psykiatriske vansker samtidig. Berit sier videre at om du har den sammenstillingen, så bør man i hvert fall lure på om det kan være snakk om KLS.

- Gjenkjenner man disse og systematisk utelukker alternative forklaringen, kan man komme frem til diagnosen KLS. Men det er vanskelig, og det er derfor en spesialistoppgave. Når man da har fått en diagnose er det ingen behandling. Vi har ingen kur for Kleine-Levin syndrom, forteller Berit.

Hun forteller at det finnes noen tilfeller at enkelte medikamenter kan avkorte episodene og hindre at de kommer veldig hyppig tilbake. Det finnes også høyspesialisert behandling for de som har veldig hyppige eller alvorlige symptomer, eller har svært langvarige episoder.

 

Symptomdempende behandling

Berit forklarer at det er mulig å behandle symptomer på KLS.

- Har du vært veldig preget av angst, så kan angstdempende være noe å tenke på som et alternativ. Det finnes også de som har psykotiske symptomer, altså at de hallusinerer og er veldig forvirret. Da kan man tenke på å behandle med antipsykotiske medikamenter i episoder, men det er bare symptomdempende.

Hun forklarer videre at det er prøvd ved flere anledninger å hindre at pasientene sover ved hjelp av våkenhetsmedisiner som er sentralstimulerende. Da tvinger man en hjerne som ellers trenger hvile til å være våken, og det er ikke heldig. Berit forteller at dette ikke er noe som bør gjøres når en person er i en søvnepisode.

 

Skremmende opplevelser

- Man kan ha både lange og korte perioder mellom søvnepisodene, og da lever man helt som andre. Ut fra den tanken om at dette er en tilbakevendende hjernebetennelse, altså en form for en prosess som foregår i hjernen er det viktig å passe på at pasienten blir skjermet. Denne hjernen må hvilke, la pasienten sove og hvilke så mye de vil.

Berit forteller videre at det er viktig at disse pasientene får god omsorg. Hun forklarer at disse episodene kan oppleves som fryktelig skremmende, og man trenger å vite at det er kjente omsorgspersoner rundt dem. Personer som kan forsikre pasienten om at dette kommer til å gå over. Berit vil ikke anbefale sykehusinnleggelse fordi dette er nye og skremmende omgivelser. Å være i sin egen seng med nære rundt seg, er anbefalt. Disse omsorgspersonene er viktige for å sikre at pasienten har tilsyn og pleie. Det må passes på at pasienten får i seg nok væske og går hyppig nok på do, og at de ikke skader seg selv.

Berit forteller også at når en person er i en søvnepisode skal vedkommende ikke kjøre bil, motorsykkel eller sykle. De skal heller ikke på jobb eller skole.

- Mange vil nok tenke at de skal prøve å henge med på skolen så godt det lar seg gjøre, men hjernen er ikke i stand til å ta imot læring. En annen grunn til å ikke gå på skole eller jobb er adferdsendring. Man kan gjøre ting som både er farlig og litt skamfullt i ettertid.

Berit forklarer at man også bør unngå å ta imot besøk. Også dempe lys og lyd i hjemmet for å skjerme hjernen til pasienten for mest mulig innkomne stimuli.

 

Er det mulig unngå søvnepisoder?

Vi vet at episodene har såkalte triggere, og mange pasienter forteller at de får episoder etter infeksjoner. Berit forklarer derfor at det å prøve å holde seg frisk er lurt. Unngå alkohol, for selv bittesmå mengder kan være utløsende, noe mange har opplevd. Reising, hvor det følger med stress og kanskje jetlag, kan være en trigger.

- Dette meg å ha ting som man gleder seg til, eller at det er en forventing, kan være utløsende. Det er noen som trigges ved stress rundt en eksamen for eksempel, og noen jenter får det knyttet til menstruasjon, forklarer Berit.

En regelmessig døgnrytme kan være forebyggende og er derfor viktig, forklarer Berit. Det høres ikke helt lett ut. Det er flere triggere, og det er derfor viktig for pasienten og kjenne til sine egne. Sykdommen oppstår som oftest i ungdomsårene og varer gjennomsnittlig 13 år. Noen kan ha det lenger og noen kan ha det kortere. Mye av ungdomstiden forsvinner for flere, og det er også mye læring i ungdomstiden som de ikke får.

 

Oppsummerte tips for å unngå søvnepisoder ved KLS:

  • Unngå alkohol
  • Hold en regelmessig døgnrytme
  • Prøv å holde deg så frisk som mulig
  • Ha god kjennskap til egne triggere

 

Stor belastning for ungdom

Berit forteller at disse episodene kan oppleves som svært skremmende for flere. Det kan være som å gå inn i et mareritt, men noen beskriver at det er som å være en zombie. De vet ikke om de er i live eller ikke, eller om de faktisk våkner. Det beskrives som veldig ubehagelig, og man kan være redd også i ettertid. Det er derfor en sykdom som er en stor belastning for disse ungdommene. Heldigvis går det over for de fleste.

- Noen kan ha det som vi kaller for sekveler. Det betyr at de kan ha vedvarende kognitive vansker, og noen kan ha vedvarende psykiatriske vansker. Også er det noen som kan gå over i en «gray», en lavgradig kronisk tretthet. Vi vet ikke hvem det er som blir helt friske eller hvem som får type senfølger, forteller Berit.

 

Forventer ikke at fastlegen skal kunne diagnostisere

Tom Rune forventer ikke at fastlegen skal kunne kjenne igjen og diagnostisere Kleine-Levin, sykdommen han har.

- Det er en såpass sjelden sykdom at man ikke kan forvente at fastlegen skal kunne diagnostisere. Her handler det om å bli henvist videre til nevrolog, så ikke legg på noe filter for hvilke symptomer du skal legge frem til legen. Det er viktig å være helt ærlig og ikke legge mer vekt på noen symptomer enn på andre. På den måten vil det være vanskeligere å stille en diagnose, forteller han.

Han mener at det også kan være nødvendig å ha med seg pårørende som kan bidra i prosessen.

 

Ønsker du å lære mer om søvnsykdommer har vi en episode om narkolepsi. I denne episoden forteller Marie om hvordan det var å få denne diagnosen samtidig som hun studerte til å bli sykepleier.

Lytt til episoden om narkolepsi her.

 

 

Lenker

Om episoden

​Episoden er produsert og laget av Sjeldenpodden. Innspilt i Oslo høsten 2023.
Sjeldenpodden er en podkast fra Avdeling for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus.

Redaksjonen består av Lydia Elise Nyland Andersen, Silje Systad og Marit Skram.

 

Sjeldenpodden

Hør alle Sjeldenpoddens episoder på for eksempel Spotify eller Apple podcasts.
 
Til Sjeldenpoddens forside

Sist oppdatert 10.05.2024