Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.

Mayer Rokitansky Küster Hauser syndrom

Mayer Rokitansky Küster Hauser syndrom (MRKH) kjennetegnes ved fravær av en fungerende livmor og enten fravær av vagina, forkortet vagina eller hos enkelte en vagina med normal lengde. Eggstokker er tilstede og fungerer.

MRKH (Mayer Rokitansky Küster Hauser) syndrom er en tilstand du er født med. Tilstanden kjennetegnes ved fravær av en fungerende livmor og enten fravær av vagina, forkortet vagina eller hos enkelte en vagina med normal lengde. Eggstokkene hos jenter med MRKH er normale og fungerer som hos alle andre kvinner med å produsere egg og kvinnelige kjønnshormoner som bidrar til pubertetsutvikling og til å holde deg frisk. Ytre kjønnsorgan, som klitoris er ikke påvirket av tilstanden og følsomhet er som hos andre. Noen jenter/ kvinner med MRKH kan ha en eller to livmor-rester (ofte kalt horn) som vanligvis kun består av muskelvev, men hos noen kan det være livmorslimhinne i disse restene som kan forårsake smerter.  

MRKH forekommer hos 1 av 4500 til 1 av 5000 kvinner.  Det vil si at det fødes circa 6-7 jenter hvert år i Norge med denne tilstanden.  

MRKH deles inn i to undergrupper – MRKH type I (60%) og MRKH type II (40%). MRKH type I kjennetegnes av forandringene som er beskrevet over, mens MRKH type II kjennetegnes ved andre medfødte forandringer i tillegg, der misdannelser i nyre/ urinveier, skjelett eller hørsel er det vanligste.

Utredning

Jenter/ kvinner oppdager som regel at de har MRKH i puberteten. Selv om de utvikler bryster og kjønnshår får de ikke mensen som jevnaldrende jenter, og oppsøker gjerne lege på grunn av dette. Eggstokkene som jo er normale, produserer hormoner som gjør at bryst og hårvekst utvikles som normalt, men den fraværende livmoren gjør at menstruasjonen aldri kommer. Noen oppsøker også lege fordi de ikke greier å ha samleie.  
 
Ved mistanke om MRKH vil fastlegen eller gynekologen ofte henvise videre til en spesialavdeling som har erfaring med MRKH.
For å stille diagnosen gjør vi en del undersøkelser, blant annet MR (en type røntgen) av organene i bekkenet.

Vi tar også blodprøver, inkludert genetiske prøver. Noen ganger tar vi også røntgenundersøkelse av skjelettet og urinveiene.  

En del pasienter opplever det belastende å få diagnosen. Da henviser vi videre til helsepersonell med psykologfaglig kompetanse .

Behandling

Det er du som avgjør om du ønsker å starte behandling for en kort eller fraværende vagina.Det er helt frivillig om, og når du ønsker å starte behandlingen. Målet med behandlingen er å oppnå en vagina av tilstrekkelig lengde og bredde for å kunne gjennomføre vaginalt samleie uten smerter eller ubehag for de som ønsker det, med andre ord at du skal å kunne ha et godt seksualliv med samleie. Å få en velfungerende vagina kan oppnås med tøying eller med kirurgi.  

Tøying

Tøying kan gjøres med samleie med en partner og med en dilator også kalt Franks metode. Det er viktig at du tøyer regelmessig og over en relativt lang periode for å oppnå et godt resultat. Circa 90-96% vil da oppnå en vagina som gir et tilfredsstillende seksualliv med samleie. Jo hyppigere og mer langvarig man tøyer jo fortere oppnår man et tilfredsstillende resultat. Noen anbefaler å tøye 10-30 min 1-3 ganger per dag eller 2 ganger 20 min per dag. Mange vil trenge ett år med hyppig og regelmessig tøying for å oppnå et godt resultat. Noen gang er det vanskelig å starte tøying av skjeden/vagina. Da tilbyr vi å starte tøyingen i narkose.  

Etter at du starter opp med tøying, enten på egenhånd eller med hjelp, avtales regelmessige kontroller ved gynekologisk poliklinikk for oppfølging.

I Norge og andre vestlige land anbefaler vi stort sett tøying framfor kirurgi. 

Fordelene med tøying:

•    minimal risiko for å skade urinrør, blære eller tarm
•    ingen risiko for stramme, smertefulle arr
•    tøying gir det beste utgangspunktet dersom livmor-transplantasjon blir en tilgjengelig behandlingsmetode for barnløshet for kvinner med MRKH i fremtiden

Ulempene med tøying er at det tar lang tid å komme i mål.


Kirurgi

Operasjoner for å lage ny vagina gjøres ved å kirurgisk åpne mellom urinveiene og tarmen opp til bukhulen. Deretter dekkes sårflaten enten med pasientens eget vev (bukhinne, hud fra skjedeinngangen, tarm, hud fra låret eller armen) eller med å bruke fremmed vev (bearbeidet vev fra dyr eller fisk, eller syntetisk materiale).  

Fordelene med kirurgi: 

•    du vil raskere oppnå en vagina av ønsket lengde og bredde. 

Ulempene med kirurgi:

•    risiko for å skade urinrør, blære eller endetarm er relativt stor 
•    relativt langvarig og smertefullt sykeleie etter operasjon for pasientene
•    Behandlingen forutsetter mye egeninnsats, særlig i starten når dilatoren skal brukes store deler av døgnet.
•    Veggene i en operert vagina vil være dekket av annen type vev enn en normal vagina og det er risiko for at det blir enten for tørt eller for fuktig avhengig av vevet som brukes. 
•    Livslang risiko for skrumpning av arr der hvor operasjonssårene har gått. For å unngå at vagina skrumper langs arrlinjene og eventuelt lukker seg helt må man ha regelmessig og hyppig samleie eller tøying med dilator resten av livet. 
•    Arrene kan være smertefulle. 
•    En livmor-transplantasjon vil være vanskeligere eller kanskje ikke mulig der man har operert en ny vagina. Tøying anbefales som metode av kirurgene som har utviklet metoden for livmor-transplantasjon.  

Behandling av barnløshet

Per nå har vi ikke et behandlingstilbud for dette i Norge. Surrogati med bruk av egne egg er en mulighet i noen land, men er ikke lov i Norge. Livmor-transplantasjon er ikke en etablert behandlingsmetode, men er under utvikling og kan kanskje bli et tilbud i fremtiden.  

Oppfølging

Du vil følges opp regelmessig på gynekologisk poliklinikk i forbindelse med tøying. Du kan få henvisning til støttesamtaler hos helsepersonell med psykologfaglig kompetanse.

​Å få et barn med en sjelden diagnose

Det kan være krevende å få et barn med en sjelden diagnose, og flere opplever dette som et sjokk. Det er derfor viktig at foreldre får nødvendig informasjon og opplæring. Da er de bedre rustet til å mestre sin rolle som barnets viktigste støttepersoner. I tillegg til andre i helsevesenet kan Senter for sjeldne diagnoser bistå med informasjon og veiledning til foreldre.

Åpenhet og informasjon om diagnosen 

Vår erfaring viser at åpenhet kan fremme positive holdninger, forståelse og aksept i møte med andre. Lokalt hjelpeapparat, som helsesykepleier og fastlege, kan være gode støttepersoner for å hjelpe barnet og familien til å være åpne om diagnosen. Senter for sjeldne diagnoser kan bistå med overføring av kunnskap til fagpersoner. 

Barn trenger alderstilpasset informasjon om egen diagnose. Informasjonen kan gis av foreldre, og/eller i samarbeid med helsepersonell. Kunnskap om egen diagnose slik at barnet selv kan svare på spørsmål fra andre, bidrar til mestring og selvstendighet.

Tenårene er en spesielt sårbar livsfase der mange opplever det tungt og vanskelig å ha en sjelden diagnose. De bekymrer seg for å skille seg ut og være annerledes. Det kan være en god støtte å ha kontakt med jevnaldrende i lignende situasjon. 

Overganger i livet

Overganger, slik som barnehagestart, skolestart og inngangen til studier og arbeidslivet, kan være utfordrende for personer med sjeldne diagnoser. Planlegging av slike overganger skaper trygghet. Helsepersonell, sammen med pasient og pårørende, bør kartlegge hvilke behov barnet eller den voksne med en sjelden diagnose har. Overføring av kunnskap om den sjeldne diagnosen til nye nærpersoner bør planlegges i god tid. 

Samarbeid

Behovet for tiltak og hjelp er individuelt hos en person med en sjelden diagnose, og flere faktorer spiller inn. Noen trenger tett oppfølging både fra helsetjenesten og andre instanser. Andre klarer seg med lite tilrettelegging i hverdagen, og påvirkes lite av diagnosen sin. 

Koordinerte tjenester

Personer med langvarige og sammensatte helseutfordringer kan ha behov for og krav på koordinerte tjenester fra flere instanser i kommunen. Koordinator, individuell plan og ansvarsgruppe er tiltak som er aktuelle i slike situasjoner. Gode planer og samarbeid bidrar til oversikt og forutsigbarhet både for personen med diagnose, familien og hjelpeapparatet.​

 

Sist faglig oppdatert 26.03.2026