Arytmogent mitralklaffprolaps og mitral annulus disjunksjon (MAD)

Mitralklaffprolaps er en tilstand hvor hjerteklaffen mellom venstre for- og hovedkammer (mitralklaffen) buker inn i forkammeret når hjertemuskelen trekker seg sammen. Det oppstår på grunn av fortykket, overflødig klaffevev som gir svakhet i klaffen. Hvorfor denne tilstanden oppstår er ukjent. Mitralklaffprolaps er en ganske utbredt hjertefeil som rammer om lag to prosent av befolkningen, og er godartet uten å gi plager hos de fleste. Noen utvikler store lekkasjer i hjerteklaffen, og andre er plaget med hjertebank og hjerterytmeforstyrrelser (arytmier). Om man har mitralklaffprolaps og arytmier kalles tilstanden arytmogent mitralklaffprolaps.

Logo
Copyright (c) Shutterstock

Noen pasienter har en unormal stor avstand mellom hjertemuskelen og klaffens feste, som kan undersøkes med hjerteultralyd eller MR-undersøkelse av hjertet. Denne avstanden kalles annulus disjunksjon, og kan forekomme både på høyre og venstre side av hjertet. Annulus disjunksjon er et vanlig funn noen spesifikke steder i hjertet, og unormalt hvis det finnes andre steder. Når det forekommer i venstre hjertehalvdel kalles det mitral annulus disjunksjon (MAD). Denne unormale avstanden forekommer oftest samtidig med mitralklaffprolaps, men kan også forekomme isolert. Årsaken til større utbredelse og lengre MAD er ukjent.

Det er forsket lite på pasienter med arytmogent mitralklaffprolaps, men interessen har økt etter oppdagelsen av at tilstanden har en sammenheng med risiko for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser. Det finnes forskjellige risikofaktorer forbundet med denne risikoen, blant annet samtidig funn av MAD og funn av arrdannelse i hjertemuskelen på MR. I tillegg kan man ha unormal EKG.

Vi har som mål å bedre forståelsen av denne hjertesykdommen, samt bedre kunne forutse hvilke pasienter som har øket risiko for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser. 

Pågående studier og forskning ser på arytmogent mitralklaffprolaps i kombinasjon med trening, genetikk og svangerskap. 


Kliniske studier

Utprøving av legemidler for å redusere hjerterytmeforstyrrelser hos pasienter med mitralklaffsykdom

Mitralklaffprolaps-sykdom er forbundet med risiko for alvorlig hjerterytmeforstyrrelse og død. I dag er det ingen effektiv og dokumentert behandling for å forebygge dette. Dette forskningsprosjektet innebærer utprøving av legemiddelet flekainid (Tambocor) hos pasienter med mitralklaffsykdom. Metoprolol er en vanlig hjertemedisin som oftest brukes som førstelinjebehandling ved mitralklaffsykdom, mens flekainid ikke brukes grunnet manglende dokumentasjon på effekt og sikkerhet. Flekainid er et velprøvd medikament som brukes ved andre hjertesykdommer. Vi har observert god effekt av flekainid også ved mitralklaffsykdom, men siden dette ikke er systematisk studert er ikke flekainid standard behandling ved mitralklaffsykdom. 


Et utvalg av publisert forskning

Electrical markers and arrhythmic risk associated with myocardial fibrosis in mitral valve prolapse | EP Europace | Oxford Academic (oup.com)

Cardiac Arrest in a Patient With Arrhythmic Mitral Valve Prolapse Syndrome: Multiple Possible Etiologies - ScienceDirect 

Increased levels of sST2 in patients with mitral annulus disjunction and ventricular arrhythmias | Open Heart (bmj.com)  

The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome - ScienceDirect  

Mitral annulus disjunction is associated with adverse outcome in Marfan and Loeys–Dietz syndromes | European Heart Journal - Cardiovascular Imaging | Oxford Academic (oup.com)  

Tricuspid Annulus Disjunction: Novel Findings by Cardiac Magnetic Resonance in Patients With Mitral Annulus Disjunction - ScienceDirect ​ 



Sist oppdatert 25.01.2023