Lennox-Gastauts syndrom
Lennox-Gastauts syndrom (LGS) er en alvorlig form for epilepsi. Syndromet starter vanligvis i førskolealder og kan ha mange ulike årsaker. LGS utgjør 1 til 2 prosent av alle tilfeller med epilepsi. Nesten alle med LGS får en påvirkning av utvikling og de fleste en utviklingshemming.
Symptomer på Lennox-Gastauts syndrom
Syndromet starter gjerne rundt tre- til femårsalderen. Barnet kan allerede ha hatt en forsinket utvikling og en annen type epilepsi før dette, som for eksempel infantile spasmer.
Ved LGS kan du oppleve flere ulike anfallstyper. En del har anfall som fremkaller plutselige fall og risiko for skader, spesielt ved atoniske og toniske anfall.
Nattlige toniske anfall er den vanligste anfallstypen hele livet. Atypiske absenser og atoniske anfall forekommer særlig hos barn. Myoklonier, fokale anfall og GTK forekommer i alle aldersgrupper.
I voksen alder har over 90 prosent en moderat til alvorlig psykisk Det er vanlig med lite ekspressivt språk, autistiske trekk, atferdsvansker og gangvansker. De fleste fortsetter å ha epilepsi livet ut.
Årsaker til Lennox-Gastauts syndrom
Årsaken til Lennox-Gastauts syndrom er ikke alltid kjent. Syndromet kan være forårsaket av:
- medfødte misdannelser i hjernen
- genetiske forandringer
- ulike typer skader av hjernen i fosterlivet eller tidlig barnealder
Utredning og diagnose
Utredningen for LGS innebærer klinisk og nevrologisk undersøkelse. Diagnosen settes på bakgrunn av sykehistorie med særlig fokus på anfallstyper og utviklingshistorikk.
EEG-undersøkelser, inkludert registrering under søvn, er viktig for å kunne stille diagnosen.
Både barn og voksne med LGS skal gå gjennom utredning for å lete etter årsaken til sykdommen. Dette inkluderer undersøkelse med billeddiagnostikk av hodet (MR), og genetiske undersøkelser. I tillegg er utredning av kognitive og andre tilleggsvansker viktig.
For å få epilepsidiagnosen Lennox-Gastauts syndrom skal flere kriterier være oppfylt:
- toniske anfall og minst en annen anfallstype.
- bestemte funn i EEG-undersøkelse (oslo-universitetssykehus.no)
- sykdomsstart før du er 18 år
- terapiresistent epilepsi og utviklingshemming (i sykdomsforløpet)
Behandling
Det er vanskelig å oppnå anfallskontroll ved dette syndromet. LGS behandles med ulike epilepsimedisiner og ofte annen type epilepsibehandling, som vagusnervestimulator (VNS) og ).
Prognose
Med alderen forandrer epilepsien seg, mange får mildere og færre anfall, men den forsinkede psykomotoriske utviklingen vil bestå.
Referanser
- Specchio N et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2022.
- Aasadi-Pooya AA et al. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci 2018.
- Orpha.net
(Diagnoseteksten er sist faglig oppdatert 10.04.2026.)
Mer informasjon
Orpha-kode: 2382
- Les også om Lennox-Gastauts syndrom på orpha.net
- Les mere om epilepsisyndromer med debut i barnealder i Metodebok
- For generelle kurs og andre ressurser for sjeldne diagnoser, se Kurs og andre ressurser for brukere og familier – sjeldne epilepsirelaterte diagnoser og Kurs, undervisning og andre ressurser for fagpersoner – sjeldne epilepsirelaterte diagnoser.
- For oppdaterte artikler, kontakt senteret på telefon 67 50 11 95 eller på mail sjeldne-hjernesykdommer@ous-hf.no.
- Tilbake til forsiden: Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser, enhet hjernesykdommer