Hei, du må oppdatere nettleseren din for å kunne besøke oss.
Diagnoseinformasjon

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH)

MRKH (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) syndrom er en medfødt tilstand som kjennetegnes av en underutviklet eller manglende livmor. Vagina kan mangle helt, være kortere enn vanlig, eller ha normal lengde. Eggstokker er tilstede og fungerer som normalt.

Symptomer og kjennetegn

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) kjennetegnes ved fravær av en fungerende livmor og enten fravær av vagina, forkortet vagina eller hos enkelte en vagina med normal lengde.

Eggstokkene hos personer med MRKH-syndrom er normale og fungerer som hos alle andre. De produserer egg og kvinnelige kjønnshormoner som bidrar til pubertetsutvikling og til å holde personen frisk.

De ytre kjønnsorganene, som klitoris, er ikke påvirket av tilstanden og følsomheten er som hos andre.

Noen jenter og kvinner med MRKH-syndrom kan ha én eller to livmorrester (ofte kalt horn). Disse består vanligvis av muskelvev, men hos noen kan det være livmorslimhinne i disse restene som kan forårsake smerter.

MRKH-syndrom deles inn i to undergrupper: 

  • Type I (ca. 60 %): Omfatter kun forandring i livmor og vagina.
  • Type II (ca. 40 %): I tillegg til forandringer i livmor og vagina er det også andre medfødte forandringer, der misdannelser i nyre/urinveier, skjelett eller hørsel er det vanligste.

Årsaker

Årsaken til at noen blir født med MRKH-syndrom er ukjent. MRKH-syndrom skyldes ufullstendig utvikling av de Mülleriske gangene. Dette er en struktur i fosterstadiet som utvikler seg til livmor, eggledere, livmorhals og den øvre delen av skjeden. Årsaken til den ufullstendige utviklingen av de Müllerske gangene er ukjent. MRKH-syndrom er vanligvis ikke arvelig, men familiære tilfeller finnes.

I e-læringskurset "Uavklart kjønn ved fødsel" forklarer hvordan kjønnsutvikling skjer i forsterlivet (del 2). 

Gå til kurset "uavklart kjønn ved fødsel" på sjelden.no

Utredning og diagnostisering

De fleste oppdager at de har MRKH-syndrom i puberteten. Selv om de utvikler bryster og kjønnshår, får de ikke menstruasjon som jevnaldrende. Dette fører ofte til at de oppsøker lege.

Eggstokkene fungerer normalt og produserer hormoner som gjør at bryst og hårvekst utvikles. Det er den fraværende livmoren gjør at menstruasjonen ikke kommer.

Noen oppsøker også lege fordi de ikke greier å ha samleie.

Ved mistanke om MRKH-syndrom kan fastlege eller gynekolog henvise videre til en spesialavdeling som har erfaring med tilstanden.

For å stille diagnosen gjennomføres det flere undersøkelser som blant annet:  

  • MR-undersøkelse (en type bildediagnostikk) av organene i bekkenet.
  • Blodprøver, inkludert genetiske prøver.
  • I noen tilfeller tas det også røntgenundersøkelse av skjelettet og urinveiene.

For de fleste kommer det som et sjokk å finne ut at man har denne tilstanden, og det tar tid å prosessere informasjonen. Ved behov kan man henvise videre til helsepersonell med psykologfaglig kompetanse for støtte og oppfølging.

Behandling

Det er personen selv som avgjør om hun ønsker å starte behandling for en kort eller manglende vagina. Det er helt frivillig både om, og når man ønsker å starte behandlingen.

Målet med behandlingen er å få en vagina med tilstrekkelig lengde og bredde for å kunne gjennomføre vaginalt samleie uten smerter eller ubehag for de som ønsker det, slik at kvinnen skal å kunne ha et godt seksualliv med samleie. Å få en velfungerende vagina kan oppnås ved tøying. I noen tilfeller kan kirurgi være et alternativ.

Tøying

Tøying kan gjøres med samleie med en partner eller ved bruk av en dilator, også kalt Franks metode.

For å oppnå et godt resultat er det viktig at kvinnen tøyer regelmessig over tid. Omtrent 90-96 % vil oppnå en vagina som gir et tilfredsstillende seksualliv med samleie. Jo hyppigere og mer langvarig man tøyer jo fortere oppnår man et tilfredsstillende resultat. Noen anbefaler å tøye 10-30 minutter 1-3 ganger per dag, eller 2 ganger 20 minutter per dag. Mange trenger opptil ett år med hyppig og regelmessig tøying for å oppnå et godt resultat.

For noen kan det være vanskelig å starte tøying av skjeden/vagina. I slike tilfeller kan det tilbys å starte tøyingen i narkose.

Etteroppstart med tøying, enten på egenhånd eller med hjelp, avtales det regelmessige kontroller ved gynekologisk poliklinikk for oppfølging.

I Norge og andre vestlige land anbefaler vi stort sett tøying framfor kirurgi.

  • Minimal risiko for skade på urinrør, blære eller tarm.
  • Ingen risiko for stramme, smertefulle arr.
  • Gir best utgangspunkt dersom livmor-transplantasjon blir en tilgjengelig behandlingsmetode for barnløshet for kvinner med MRKH-syndrom i fremtiden. 

  • Det tar lang tid å oppnå ønsket resultat.

Kirurgi

Operasjoner for å lage ny vagina gjøres ved å kirurgisk åpne mellom urinveiene og tarmen opp til bukhulen. Deretter dekkes sårflaten enten med pasientens eget vev (bukhinne, hud fra skjedeinngangen, tarm, hud fra låret eller armen) eller med å bruke fremmed vev (bearbeidet vev fra dyr eller fisk, eller syntetisk materiale).   

  • Kvinnen vil raskere oppnå en vagina av ønsket lengde og bredde.

  • Større risiko for skade på urinrør, blære eller endetarm.
  • Relativt langvarig og smertefull periode etter operasjon for pasientene.
  • Behandlingen krever mye egeninnsats, særlig i starten når dilatoren skal brukes store deler av døgnet.
  • Veggene i vagina vil være av en annen type vev enn en normalt, noe som kan gi risiko for at det blir enten for tørt eller for fuktig avhengig av vevet som brukes.
  • Livslang risiko for skrumpning av arr der hvor operasjonssårene har gått. For å unngå at vagina skrumper langs arrlinjene og eventuelt lukker seg helt må man ha regelmessig samleie eller tøying med dilator resten av livet.
  • Arrene kan være smertefulle.
  • En livmortransplantasjon vil være vanskeligere eller kanskje ikke mulig der man har operert en ny vagina. Tøying anbefales som metode av kirurgene som har utviklet metoden for livmor-transplantasjon. 

Muligheter for foreldreskap

Per i dag finnes det ikke et behandlingstilbud for barnløshet ved MRKH-syndrom i Norge. Surrogati med bruk av egne egg er mulig i noen land, men er ikke tillatt i Norge.

Livmortransplantasjon er ikke en etablert behandlingsmetode, men er under utvikling og kan kanskje bli et tilbud i fremtiden.

Oppfølging

Personer med MRKH-syndrom følges opp regelmessig på gynekologisk poliklinikk, særlig i forbindelse med tøying.

Ved behov anbefales henvisning til samtaler hos helsepersonell med psykologfaglig kompetanse for støtte og oppfølging.

Fagmiljøer og ressurser

Europeiske referansenettverk (ERN) er virtuelle nettverk som involverer medisinske eksperter over hele Europa. Formålet er å forbedre tilgangen til diagnostikk, behandling og tilbud om helsetjenester av høy kvalitet for pasienter med komplekse eller sjeldne sykdommer og tilstander.

PSI-I et et nettverk som fokuserer på å fremme psykologisk velvære hos individer med variasjoner i kjønnskarakteristikker.

Norsk nettverk for kvinnehelse og sjeldne, medfødte diagnoser

Norsk nettverk for kvinnehelse og medfødte sjeldne diagnoser er et landsdekkende kompetansenettverk for gynekologer, fødselsleger og annet helsepersonell som arbeider med utredning, oppfølgning og behandling av kvinner med sjeldne diagnoser som påvirker kjønnsorganer, pubertet, seksualitet, fertilitet og/eller svangerskapshelse. 

Orphanet er en internasjonal portal for sjeldne diagnoser med diagnoseinformasjon og kodeverk. Orphanet har som mål å gi høykvalitetsinformasjon om sjeldne sykdommer, og sikre lik tilgang til kunnskap for alle interessenter. 

I-DSD gir midler til å koble sammen kliniske og forskningssentre internasjonalt og lar disse sentrene samle inn standardisert informasjon rettet mot å forbedre klinisk praksis, forskning og forståelse av et bredt spekter av tilstander som påvirker seksuell utvikling og modning.

I Norge er det ingen aktive brukerorganisasjoner for denne diagnosegruppen, men under er det lenket til internasjonale nettsteder der det er mulig å komme i kontakt med andre i tilsvarende situasjon. 

Sist oppdatert 03.06.2026