We recommend that you upgrade to the latest version of your browser.

Mikroskopisk Polyangiitt (MPA), Granulomatose med Polyangiitt (GPA), og Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt (EGPA)

ANCA-assosierte vaskulitter (AAV)

Mikroskopisk polyangiitt (MPA), granulomatose med polyangiitt (GPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) er sjeldne autoimmune sykdommer som skyldes betennelse i små blodkar (vaskulitt).

Årsak 

Årsaken til at immunforsvaret lager betennelse i små blodkar er ukjent, men både arvelige og miljømessige faktorer spiller sannsynligvis en rolle.

Sykdommen kan føre til skade i de organene som rammes fordi blodkarbetennelsen kan gi redusert blodforsyning. Ved GPA og EGPA kan det i tillegg dannes betennelsesknuter (granulomer) som kan skade vevet. Sykdommene omtales ofte med fellesbetegnelsen ANCA-assosierte vaskulitter fordi det er mange fellestrekk ved sykdommene, og en stor andel av de som får sykdommen får påvist at de har antistoffet ANCA i blodet. Lunger, nyrer, hud, nerver, bihuler, nese og ører kan påvirkes ved alle sykdommene. Ved EGPA er det vanlig å ha allergisk sykdom på forhånd i form av astma eller tett nese. 

Symptomer og sykdomstegn

Når sykdommen er aktiv kan du ha generelle tegn på sykdom som nedsatt allmenntilstand, feber, nattesvette og vekttap. Du kan også få symptomer fra organer som er rammet: 

Øre/nese/bihuler 

  • Øreverk
  • Hørselstap
  • Bihulebetennelse  
  • Neseblødning 

Lunge 

  • Hoste
  • Blodig oppspytt
  • Tungpust 

Nyre

  • Ofte lite symptomer av nyrepåvirkning
  • Kan gi hevelse i beina og høyt blodtrykk 

Hud, øye, ledd og nerver 

  • Hudutslett
  • Øyebetennelse 
  • Leddverk, hovne ledd
  • Krafttap eller manglende følelse 

Fastsette diagnose

Diagnosen blir stilt gjennom ein kombinasjon av sjukehistorie, legeundersøking og andre prøver.   

Blodprøver  

  • Høge betennelsesprøver (CRP og senking) er vanleg når sjukdommen er aktiv  
  • Du kan ha høge nyreprøver viss nyrene er ramma  
  • Mange får påvist at dei har Anca-antistoff, enten MPO eller PR3.   

Urinprøve  

  • Du kan ha blod og protein i urinen viss nyrene er ramma  

Pusteprøver  

  • Det er vanleg å undersøke lungefunksjon med pusteprøver  

Bildeundersøkingar  

  • Det er vanleg å undersøke lungene med CT, og biholene dersom du har biholeplager  

Vevsprøve  

  • Vevsprøver frå hud, nyrer eller andre påverka organ kan vere nødvendig for å bekrefte diagnosen.  

Andre undersøkingar  

  • Av og til er det nødvendig med fleire undersøkingar, eksempel kan vere bronkoskopi, ultralyd av hjarte 

Behandling

Målet for behandlinga er å slå ned den autoimmune betennelsen og med det redusere risikoen for å utvikle varig skade på organa, eller avgrense omfanget av skade der det allereie har skjedd.   

Behandlinga omfattar kortison og immundempande medisinar. Behandlinga er ofte todelt:  

  • Induksjonsbehandling: Stoppar sjukdomsaktiviteten med sterke immundempande medisinar som rituksimab eller cyklofosfamid. I tillegg til kortison, vanlegvis i høge dosar i starten  
  • Vedlikehaldsbehandling: Held sjukdommen under kontroll. I nokre tilfelle vil ein byte til mildare medisinar som metotreksat, azathioprin eller mykofenolat, det er vanlegast viss induksjonsbehandlinga var cyklofosfamid.   

Avhengig av kor alvorleg sjukdommen har vore, er det vanleg med 2-5 år med vedlikehaldsbehandling. Ved svært alvorleg sjukdom kan det vere aktuelt med enda lenger immundempande behandling. Dersom sjukdommen blussar opp under vedlikehaldsbehandling eller etter avslutta behandling, er det vanleg å gi ny runde med induksjonsbehandling.   

Det kan vere nødvendig med tverrfagleg behandling der ulike spesialistar er involverte, dette vil avhenge av kor alvorleg sjukdommen er.  

Den immundempande behandlinga gjer deg meir utsett for infeksjonar. Det kan vere aktuelt med førebyggande antibiotikabehandling i perioden med kraftigast immundempande behandling. Vi anbefaler at du tar pneumokokkvaksine og vaksinerer deg mot influensa- og koronavirus om hausten. 

Norsk vaskulittregister

Norsk vaskulittregister er eit nasjonalt kvalitetsregister med målsetting om å sikre kvalitet og einskapleg utgreiing, behandling og oppfølging av pasientar med systemiske vaskulittar.

Les meir om Norsk vaskulittregister (unn.no)

 

Oppfølging

Behandlinga av Anca-assosierte vaskulittar går over mange år. Oppfølginga vil vere eit samarbeid mellom deg, fastlegen din og revmatologisk avdeling.   

Det vil vere tette kontrollar når du får diagnosen og ved periodar med aktivitet i sjukdommen. 

Å leve med sjukdommen  

Målet er at personar med Anca-assosierte vaskulittar skal kunne delta i arbeidslivet og i sosiale aktivteter på linje med friske personar.   

God kunnskap om sjukdommen er viktig. Det gir deg grunnlag for å meistre din situasjon, og å ta gode val for deg og helsa di. Fysisk aktivitet er viktig. Oppfordringane for fysisk aktivitet og kosthald for menneske med leddsjukdom er i prinsippet lik oppfordringane for heile befolkninga.  

Oppfordringar om fysisk aktivitet (Helsenorge.no)  

Tobakk blir frårådd fordi det aukar risikoen for høg sjukdomsaktivitet. 

Dersom du har utfordringar med fysisk aktivitet eller utføring av aktivitetar i kvardagen kan vurdering hos fysioterapeut og ergoterapeut vere nyttig. Dette kan du snakke med behandlaren din om. 

Sist faglig oppdatert 5/27/2025

Kontakt

Revmatologi