We recommend that you upgrade to the latest version of your browser.

Lennox-Gastauts syndrom

Lennox-Gastauts syndrom (LGS) er en alvorlig form for epilepsi. Syndromet starter vanligvis i førskolealder og kan ha mange ulike årsaker. LGS utgjør 1-2 % av alle tilfeller med epilepsi.

Symptomer på Lennox-Gastauts syndrom

Syndromet starter gjerne rundt 3-5 års alder, selv om barna allerede kan ha hatt en forsinket utvikling og en annen type epilepsi før dette, som for eksempel infantile spasmer. Epilepsien ved LGS inkluderer flere anfallstyper. En del har anfall som fremkaller plutselige fall og risiko for skader, spesielt ved anfallstypene atoniske og toniske anfall. Nesten alle får en påvirkning av utvikling og de fleste en utviklingshemning.

For å få epilepsidiagnosen Lennox-Gastauts syndrom skal flere kriterier være oppfylt:

  • Toniske anfall (lenke) og minst en annen anfallstype.
  • Bestemte funn i EEG (lenke, hva er EEG)
  • Start før 18 års alder
  • I forløpet: Terapiresistent epilepsi og utviklingshemming

Årsaker til Lennox-Gastauts syndrom

Årsaken til Lennox-Gastauts syndrom er ikke alltid kjent. Syndromet kan være forårsaket av medfødte misdannelser i hjernen, genetiske forandringer eller av ulike typer skader av hjernen i fosterlivet eller tidlig barnealder.

Utredning

Klinisk og neurologisk undersøkelse og sykehistorie med særlig fokus på anfallstyper og utviklingshistorikk.

EEG-undersøkelser, inkludert registrering under søvn, er viktig for å kunne stille diagnosen.

Både barn og voksne med LGS skal gå gjennom utredning for å lete etter årsaken til sykdommen. Dette inkluderer undersøkelse med billeddiagnostikk av hodet, MR er anbefalt, dessuten genetiske undersøkelser. I tillegg er utredning av kognitive og andre tilleggsvansker viktig.

Behandling

Det er vanskelig å oppnå anfallskontroll ved dette syndromet.  De fleste prøver mange forskjellige epilepsimedisiner og ofte annen type epilepsibehandling, som vagus nerve stimulator og ketogen diett.

Prognose

Med alderen forandrer epilepsien seg, mange får mildere og færre anfall, men den forsinkede psykomotoriske utviklingen vil bestå.

Nattlige toniske anfall er den vanligste anfallstypen hele livet. Atypiske absencer og atoniske anfall forekommer særlig hos barn. Myoklonier, fokale anfall og GTK forekommer i alle aldersgrupper.

I voksen alder har > 90% en moderat til alvorlig psykisk utvikling. Det er vanlig med lite ekspressivt språk, autistiske trekk, atferdsvansker og gangvansker. De fleste fortsetter å ha epilepsi livet ut.

 

Referanser

  1. Specchio N et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2022.
  2. Aasadi-Pooya AA et al. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci 2018.
  3. Orpha.net

(Diagnoseteksten er sist oppdatert 10.04.2026.)

 

Mer informasjon

Orpha-kode: 2382

Epilepsiforbundet Sjeldne – nettverk for sjeldne epilepsidiagnoser og sjelden epilepsi Nettverket som har som mål å ivareta og gi et tilbud til de som selv har – eller er pårørende til – en person med en sjelden epilepsi som medfører sammensatte og komplekse utfordringer.

Les også om Lennox-Gastauts syndrom på orpha.net

For generelle kurs og andre ressurser for sjeldne diagnoser, se Kurs og andre ressurser for brukere og familier – sjeldne epilepsirelaterte diagnoser og Kurs, undervisning og andre ressurser for fagpersoner – sjeldne epilepsirelaterte diagnoser.

For oppdaterte artikler, kontakt senteret på telefon 67 50 11 95 eller på mail sjeldne-hjernesykdommer@ous-hf.no.

Tilbake til forsiden: Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser, enhet hjernesykdommer

Last updated 4/14/2026