Trang hovedpulsåre er en fellesbetegnelse for ulike innsnevringer (stenoser) i hovedpulsåren (aorta) i nærheten av klaffen.
For at hjertekammeret skal få ut den normale mengden blod gjennom en trang åpning på den tiden som står til rådighet, må det trykke hardere. Det venstre hjertekammeret blir derfor belastet med mer trykk enn normalt, og veggen blir tilsvarende tykkere. Når kroppen trenger mer blod under anstrengelse, vil hjertet måtte produsere et enda høyere trykk for å få det til. Hjertet tåler selv høye trykk ganske godt, ganske lenge.
Hva er trang hovedpulsåre?
1) Innsnevring av selve klaffen (valvulær). Klaffen som sitter der hovedpulsåren er koblet til hjertekammeret, kan ikke åpne seg som normalt. Ikke sjelden er de tre segl som klaffen vanligvis består av smeltet sammen til to. Det er altså en feilkonstruert klaff som blir trang.
2) En innsnevring under klaffen (subvalvulær, muskulær eller fibrøs subaortastenose) dannes av en skive med fibrøst vev med et hull i midten. Den kan delvis sitte fast i klaffen og føre til lekkasje i den. Noen ganger er innsnevringen under klaffen en fortykket muskel.
3) En innsnevring over klaffen (supravalvulær) er en ofte timeglasslignende innsvingning i hovedpulsåren en til tre cm over klaffen avhengig av pasientens størrelse. Innsvingningen kan noen ganger strekke seg langt oppover i hovedpulsåren. Slike feil er ofte kombinert med en spesiell, sjelden kromosomfeil.
Gradering
Finnes i alle grader mellom "nesten normalt" og "nesten helt tett". Det "riktige" målet er selvsagt åpningens størrelse (mm²) i forhold til kroppens størrelse, men i praksis er det trykkforskjellen (mmHg) eller blodhastigheten (m/s) som brukes.
Trykkforskjellen er et mål for det trykket innsnevringen holder igjen. Disse målene vil selvsagt variere ut fra den blodmengden som må presses forbi.
Hvilke symptomer kan hjertefeilen utløse?
De aller fleste pasientene har ingen symptomer i barnealderen, men betydningsfullt forhøyet trykk i hjertekammeret er uheldig for hjertefunksjonen på lang sikt. Noen vil kanskje orke mindre under store belastninger og for noen av de alvorligste innsnevringene kan det første symptom være kollaps. De kraftigste innsnevringene kan gi alvorlige symptomer allerede hos nyfødte.
Hvordan stilles diagnosen?
Som enhver hjertefeil kartlegges den både med en klinisk og teknisk undersøkelse. Ekkoundersøkelsen vil vise oss hvilken type som foreligger, Doppler-undersøkelsen viser oss graden. Den gir oss nemlig hastigheten på blodstrømmen, og da kan vi regne ut trykkforskjellen mellom hjertekammeret og pulsåren.
Hvordan behandles feilen?
Det er ingen grunn til å behandle de letteste innsnevringene. I de fleste tilfeller der behandling bør skje, gjøres den med en operasjon. Den trange klaffen åpnes med kniv eller saks, den fibrøse innsnevringen skrelles av fra veggen, og i den supravalvulære innsnevringen setter man inn en lapp for å utvide trangheten.
Ballongbehandling brukes i enkelte tilfeller på de aller minste med en kritisk klaffeforsnevring men også noen ganger på andre. Antibiotikaprofylakse (forebyggende) mot betennelse på klaffen gis hos alle ved tanntrekking og operasjoner i bakterierike regioner. Dette er ikke nødvendig etter vellykket opererte innsnevringer, unntatt hvis innsnevringen sitter i klaffen.
Utsikter på lang sikt
Utsiktene er meget gode etter en vellykket operasjon for pasientene med innsnevringer over eller under klaffen. De bør ikke falle helt ut av kontrollene, men sjekkes med lange mellomrom. Det er annerledes der feilen sitter på selve klaffen.
Også etter en operasjon er jo klaffen unormal. Den kan bli lekk, og vil tidligere enn normale klaffer slites i livets løp. Derfor må slike pasienter ha regelmessige kontroller for å undersøke om man trenger ny behandling.
Å leve med sykdommen
Pasienter med slike feil skal behandles som friske barn. Men dette er den sjeldne gruppen av pasienter som ikke nødvendigvis vil merke sin grense for yteevne. Av denne grunn er nok pasientene med klaffeinnsnevring barn som man ikke bør gjøre til aktive sportsmenn og -kvinner.
Pasientene med innsnevringer over eller under klaffen har vanligvis et godt resultat etter en operasjon. Slike pasienter vil nok kunne være sportslig meget aktive.
Skrevet av: Per G. Bjørnstad
Godkjent av: Per G. Bjørnstad
Godkjent dato: 27.11.07